Genwirkketten

Genwirkketten beschreiben eine Abfolge von Reaktionen, die von verschiedenen Genprodukten gesteuert werden.

Hintergrund

Ein-Gen-Ein-Polypeptid-Hypothese

Nach der Ein-Gen-ein-Polypeptid-Hypothese ist jedes Gen für die Bildung eines Polypeptids verantwortlich. Das sind einfach lange Aminosäureketten.

Aus sehr langen Ketten entstehen große Proteine, wie Enzyme.

Einfach gesagt sind Enzyme also nur Genprodukte.

Enzyme in Stoffwechselprozessen

Die Hauptaufgabe von Enzymen ist das Beschleunigen von chemischen Reaktionen. Man braucht sie für die Umsetzung von Stoff A zu Stoff B in einer chemischen Reaktion. Außerdem solltest du wissen:

• Stoffwechselprozesse sind oft komplexe chemische Reaktionen
• Sie bestehen aus verschiedenen kleineren Einzelreaktionen
• An einer Einzelreaktion ist oft ein Enzym beteiligt
• An einem ganzen Stoffwechselprozess sind also viele verschiedene Enzyme beteiligt

Bedeutung

Dieses Zusammenwirken von Genen und Enzymen in chemischen Reaktionen nennt man Genwirkkette oder auch Enzymkaskade. Kurz gesagt:

• In einem Stoffwechselprozess hat man ein Ausgangssubstrat und ein Endprodukt
• Dazwischen gibt es viele verschiedene Zwischenprodukte
• Für die Verarbeitung der Zwischenprodukte braucht man Enzyme
• Gene bilden Enzyme
• Enzyme verarbeiten diese Zwischenprodukte weiter zum Endprodukt
• Das Endprodukt ist dann z.B. der Farbstoff in deinen Augen

Fällt in dieser Kette eine Station aus, läuft gar nichts mehr! Denn alle Zwischenschritte sind voneinander abhängig.

Mangelmutanten

Es kann passieren, dass in so einer Genwirkkette ein Zellbaustein/Zwischenprodukt wegfällt. Zum Beispiel, wenn das Gen für ein Genprodukt mutiert und das Genprodukt nicht mehr funktionsfähig ist. Man spricht dann auch von Mangelmutanten.

Das kann nur behoben werden, indem eben dieser fehlende Zellbaustein ergänzt wird.

Beispiele

Bluterkrankheit

Bei der Bluterkrankheit Hämophilie ist die Blutgerinnung einer Person gestört. Die Gerinnung wird normalerweise durch ein Zusammenwirken verschiedener Gerinnungsfaktoren (bestimmte Proteine) gesteuert.

Bei der Hämophilie A kommt es im zuständigen Gen zu einer Mutation, wodurch der entsprechende Gerinnungsfaktor nicht mehr richtig gebildet werden kann.

Phenylketonurie

Phenylalanin ist eine wichtige Aminosäure und Ausgangssubstrat für das Hormon Tyrosin. Die Umsetzung von Phenylalanin zu Tyrosin erfolgt durch das Enzym "Phenylalaninhydroxylase" (PAH).

Eine kleine Mutation in dem für das Enzym zuständige Gen, kann dazu führen, dass das Enzym nicht richtig funktioniert. Dadurch kann auf diesem Weg kein Phenylalanin mehr verarbeitet werden.

Der Überschuss an Phenylalanin kann unbehandelt zu einer beeinträchtigten Hirnentwicklung führen.